Gallengangsatresie: fehlerhafte Gallenwege seit Geburt
Was ist eine Gallengangsatresie? Ursachen der Gallenwegs-Erkrankung
Die Ursache der extrahepatischen Gallengangsatresie ist unbekannt. Einflüsse wie Autoimmunprozesse, fehlerhafte Abwehrprozesse des Körpers sowie Virusinfektionen werden als Auslöser diskutiert.
In Folge kommt es während der Entwicklung der Gallenwege zu Entzündungsprozessen und Verhärtungen. Diese führen nach der Geburt zu einer Einengung bis hin zum Verschluss der extrahepatischen Gallengänge in der Leber. Als extrahepatisch wird der fehlgebildete Abschnitt des Gallengangsystems bezeichnet, der außerhalb der Leber liegt. Die Gallenflüssigkeit kann nicht mehr richtig abfließen und staut sich.
Gallengangsatresie: Symptome, die Säuglinge entwickeln
In Deutschland sind Schätzungen zufolge jährlich etwa 40 Neugeborene und Säuglinge von einer Gallengangsatresie betroffen – Mädchen etwas häufiger als Jungen. Die Fehlbildung der Gallenwege zeigt sich beim Säugling unter anderem durch grauweiße Stühle und dunklen Urin. Ein weiteres Symptom ist Gelbsucht beim Neugeborenen (Ikterus prolongatus) mit direkter Erhöhung der Bilirubin-Konzentration (Hyperbilirubinämie).
Verdacht auf eine Gallengangatresie: Zu welchem Arzt?
Zeigt das Kind wenige Wochen oder Monate nach der Geburt Symptome wie
- dunklen Urin,
- helle Stühle
- sowie eine Gelbfärbung von Haut und Augen,
sollten Eltern rasch einen Kinderarzt aufsuchen. Dieser kann nach einer ersten Untersuchung Kind und Eltern zu einem Facharzt für Gallen- und Lebererkrankungen (Hepatologe) überweisen. Da bei der Gallengangatresie möglichst rasch die Diagnose gestellt und operiert werden muss, ist es wahrscheinlich, dass das Kind sofort an ein Krankenhaus überwiesen wird. Expertenstimmen zufolge sind die Erfolgsaussichten am besten, wenn die Operation in den ersten zwei Monaten durchgeführt wird.
Gallengangsatresie behandeln: Was macht der Arzt?
Die bislang einzige Therapiemöglichkeit, die dem Hepatologen zur Verfügung steht, ist eine frühe Portoenterostomie nach Kasai im Rahmen der Kinderchirurgie. Das Ziel des chirurgischen Eingriffs ist, den Gallenfluss zum Darm wiederherzustellen. Bleibt die Gallengangoperation ohne Erfolg oder entwickelt sich eine Leberzirrhose (Schrumpfleber), ist eine Lebertransplantation notwendig.
Was ist eine Portoenterostomie nach Kasai?
Bei der Portoenterostomie nach Kasai wird der außerhalb der Leber befindliche Anteil der Gallenwege sowie das Bindegewebe zwischen dem rechten und linken Pfortaderast entfernt. Anschließend konstruiert der Chirurg eine 40 bis 45 Zentimeter lange y-förmige Schlinge aus dem Dünndarm (Jejunumschlinge) und näht diese auf die freigelegte Leberpforte an. So kann die Gallenflüssigkeit aus den Gallenwegen im Inneren der Leber direkt in den Darm fließen.
Der Erfolg der Portoenterostomie nach Kasai ist maßgeblich davon abhängig, zu welchem Zeitpunkt die Operation durchgeführt wird: Der Ikterus verschwindet
- bei 86 Prozent der Kinder, die vor der achten Woche operiert werden,
- bei 41 Prozent der Kinder, die zwischen der achten und zwölften Woche operiert werden
- und nur bei 22 Prozent der Kinder, bei denen die Operation später stattfindet.
Gallengangsatresie: unbehandelt tödlich
Unbehandelt endet die Gallengangsatresie tödlich – auch, weil die in der Galle befindlichen Gift- und Abbaustoffe des Körpers nicht ausgeschieden werden können und die Aufnahme wichtiger Nährstoffe und fettlöslicher Vitamine (E, D, K und A) nur unzureichend ist und es zu Entwicklungsstörungen des Kindes kommt. Zudem bildet sich eine Leberzirrhose (Vernarbung und Schrumpfung der Leber) heraus, die im fortgeschrittenen Verlauf zum Leberversagen führt. Eine Lebertransplantation wird notwendig. Behandelt überleben etwa 90 Prozent der Betroffenen einer Gallengangatresie.
Gallengangsatresie: nach der Operation
Nach der Operation sollten die Kinder weiterhin engmaschig untersucht und betreut werden. Meist arbeiten hierfür Kinderarzt und spezielle Leberzentren eng zusammen. Regelmäßige Blutkontrollen zeigen, wie es um die Leberwerte der kleinen Patienten bestellt ist und ob Vitaminsubstitutionen notwendig sind, um Mangelzuständen vorzubeugen. Manchmal wird nach der Operation eine Antibiotikatherapie durchgeführt, um Infektionen vorzubeugen, da Bakterien über den Darm in die Gallengänge der Leber gelangen können.
Möglich ist auch, dass juckreizlindernde Medikamente verschrieben werden müssen, da es aufgrund der eingeschränkten Funktion der Leber und der unzureichend ausgeschiedenen Gallensäuren zu starkem Juckreiz kommen kann. Auch Medikamente, die den Gallenfluss anregen, werden häufig verschrieben.
