Systemische Sklerose: Ursachen, Symptome und Behandlung von Sklerodermie

Was ist Sklerodermie?

Die Sklerodermie (sklero = hart, dermie = Haut) zählt zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Sie ist auf eine Fehlsteuerung des Immunsystems zurückzuführen. Die Immunabwehr stuft körpereigenes Gewebe als feindlich ein und bildet Autoantikörper, welche dieses bekämpfen. In Folge der Attacke entstehen bei der Sklerodermie Entzündungsprozesse, welche die Kollagenbildung und die Bildung anderer Proteine im Gewebe anregen. Es kommt zu einer Überproduktion. Das führt bei der Sklerodermie vor allem zu Veränderungen der Haut: Sie vernarbt, verdickt, verhärtet und vermehrt sich. Beispielsweise zeigen sich an den Händen Betroffener im Bereich der Fingergelenke verhärtete Hautstellen, die oft unangenehm jucken. Und nicht nur das: Durch die Verhärtung des Bindegewebes wird auch die Flexibilität der Haut eingeschränkt. Die Bewegungsfähigkeit der Finger wird schlechter. Zudem belasten Gelenk- und Muskelbeschwerden die Betroffenen. Des Weiteren gehören Gefäßentzündungen zum Krankheitsbild und auch verschiedene Organe können betroffen sein, etwa der Darm, die Lunge oder die Nieren.

Formen der Sklerodermie

Ärzt:innen unterscheiden verschiedene Formen der Sklerodermie. Die zirkumskripte Sklerodermie ist auf das Bindegewebe der Haut beschränkt. Sie kann den Betroffenen stören oder einschränken, ist aber keine lebensbedrohliche Erkrankung, da keine inneren Organe betroffen sind. Anders ist das bei der progressiven systemischen Sklerose. Bei dieser sind innere Organe und das Gefäßsystem betroffen. Daher ist auch von systemischen Sklerosen die Rede. Diese Form der Sklerodermie kann zu erheblichen körperlichen Beeinträchtigungen führen und die Lebensqualität Betroffener stark einschränken.

Zu den systemischen Sklerosen gehören unter anderem:

• Diffuse Sklerose
• Limitierte Sklerose (mit Sonderform CREST)
• Overlap-Syndrom (mit Sonderform SHARP-Syndrom)

Sklerodermie-Ursachen: Woher kommt die Autoimmunerkrankung?

Die Sklerodermie gehört zu den seltenen Krankheiten. Angaben der Deutschen Rheuma-Liga Bundesverband e. V. zufolge von 100.000 Deutschen weniger als 50 Menschen an Sklerodermie erkrankt. Frauen würden viermal häufiger erkranken als Männer. Krankheitsbeginn sei meist im mittleren Lebensalter, so der Verband. Die genaue Ursache der Erkrankung – also warum der Körper plötzlich sich selbst angreift – ist unbekannt. Experten vermuten eine genetische Ursache. Diese muss allerdings nicht zwingend zum Ausbruch der Autoimmunkrankheit führen. Diskutiert wird, dass zu der genetischen Veranlagung bestimmten Stressfaktoren hinzukommen müssen. Das kann beispielsweise eine schwere Infektion sein. Man kann sich das in etwa so vorstellen: Das Immunsystem ist bereits wachsam. Plötzlich droht Gefahr von außen, etwa durch einen Virus oder eine chemische Substanz. Durch diesen Trigger verliert das Immunsystem die Orientierung und bildet fälschlicherweise Antikörper gegen körpereigenes Gewebe.

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Welche Symptome bei Sklerodermie? Systemische Sklerose erkennen

Betroffene bemerken als frühes Sklerodermie-Symptom das Raynaud-Syndrom („Weißfingerkrankheit“). Das hauptsächliche Kennzeichen der Sklerodermie sind Veränderungen der Haut, besonders der Finger (Hautfibrose):

• Raynaud-Syndrom (Mehr als 90 Prozent der von systemischer Sklerodermie Betroffenen zeigen ein Raynaud-Syndrom an Fingern und Zehen.)
• Schwellungen
• teilweise Blaufärbung der Haut
• Hautverdickung
• gespannte Haut (Gefühl eines zu kleinen Handschuhs)
• Manchmal schmerzhafte Verkalkungen (Calcinosen) in Nähe der kleinen Gelenke, die teilweise als harte Knoten tastbar sind.
• starke Bewegungseinschränkung im fortgeschrittenen Verlauf („Krähenfinger“, Sklerodaktylie)
• Verkrümmungen von Fingern und Fußzehen
• Gelenkschäden
• manchmal kleine Geschwüre an den Fingerspitzen oder Zehen

Ist das Gesicht betroffen, können die Verdickungen und Verhärtungen so stark ausgeprägt sein, dass sie die Mimik einschränken. Ist der Mund betroffen (Mikrostomie), kann es sein, dass sich dieser nur schwer öffnen lässt. Die Nahrungsaufnahme kann beeinträchtigt sein. Ist das Zungenbändchen betroffen, wirkt sich das auf die Zungenbewegung, das Kauen und das Schlucken aus sowie auf das Sprechen. Häufig sind Mund und Augen trocken. Manchmal ist diese Symptomatik auf das sekundäre Sjögren-Syndrom zurückzuführen. Sind Brust und Schultern betroffen, ist die Haut gespannt, glänzend und die Beweglichkeit im fortgeschrittenen Verlauf meist erheblich eingeschränkt. Es kann zu Einblutungen der Haut kommen.

Wenn Sklerodermie innere Organe betrifft

Bei der systemischen Sklerodermie sind innere Organe und das Gefäßsystem von der ständig überschießenden Immunreaktion betroffen. Häufig ist die Lunge mitbeteiligt, was mit Atemnot und Husten verbunden ist. Ist das Herz betroffen, können sich eine Herzschwäche sowie Herzrhythmusstörungen ausbilden. Bei den Nieren können die anhaltenden Entzündungsprozesse und die Gewebeveränderungen in seltenen Fällen zu einem Nierenversagen führen. Vernarbungen und Verhärtungen im Darm können die Darmbewegung einschränken und Verdauungsprobleme verursachen. Bei Spezialuntersuchungen lassen sich bei bis zu 80 Prozent der Betroffenen Veränderungen im Verdauungstrakt feststellen – auch bei beschwerdefreien Betroffenen. Bei einer Beteiligung der Speiseröhre ist Sodbrennen eine häufige Folge. Zudem haben Betroffene oft mit Erschöpfung, Müdigkeit und Krankheitsgefühl (grippeähnlich) zu kämpfen.

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Systemische Sklerose behandeln: Diese Sklerodermie-Therapien gibt es

Die Sklerodermie-Behandlung richtet sich nach den Organen, die von der Gewebeveränderung betroffen sind. Die Beschwerden an den Händen lassen sich unter anderem mit einer guten Hautpflege sowie mit Bewegungstherapie, Massagen und Ergotherapie lindern. Zeigen Betroffene das Raynaud-Syndrom, bei dem sich die Gefäße in den Händen – vor allem bei Kälte – verkrampfen und die Durchblutung beeinträchtigt ist, kann der behandelnde Rheumatologe oder die Rheumatologin gefäßerweiternde Medikamente verschreiben. Handschuhe und Handwärmer wirken einem Auskühlen der Hände entgegen. Juckt die betroffene Haut stark, können Antihistaminika Linderung bringen. Brennt die Haut, helfen Antiepileptika.

Bei Beschwerden im Bereich des Darms können bewegungsfördernde Medikamente die Darmfunktion unterstützen. Spezielle Blutdruckmedikamente werden bei einer Nierenbeteiligung verabreicht. Ist die Lunge betroffen, kann man das Lungengewebe mit immunsupprimierenden Medikamenten vor weiteren Schäden schützen. Diese Medikamente dämpfen die Aktivität des Immunsystems. Auch Atemgymnastik und Inhalationen werden von Betroffenen häufig als wohltuend empfunden. Bei Sodbrennen helfen Säureblocker, die Symptome zu lindern. Bei Gelenk- und Muskelentzündungen kommen in der Regel die Basismedikamente der Rheumatologie zur Anwendung.

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