Zystennieren: Symptome und Behandlung

Zystennieren und Nierenzyste: Unterschiedliche Krankheitsbilder

Zysten sind mit Flüssigkeit gefüllte, von einer Kapsel umgebene Hohlräume im Körper. Eine einzelne Zyste in der Niere wird als sogenannte Nierenzyste bezeichnet. Sie erfordert in der Regel keine ärztliche Behandlung. Zystennieren hingegen sind eine angeborene Krankheit, die chronisch verläuft. Sie ist durch die folgenden Faktoren gekennzeichnet:

• Die Nieren sind von mehreren Zysten durchsetzt
• Die Nierenzysten nehmen in Zahl und Größe zu
• Mit der Zeit wird die Nierenfunktion immer stärker beeinträchtigt

Zystennieren werden auch als Polyzystische Nieren bezeichnet. Die Erbkrankheit kann verschiedene Formen annehmen. Am häufigsten ist die Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung. Sie wird mit ADPKD abgekürzt, was für die englische Bezeichnung der Krankheit steht: “Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease”.

Ursachen für Zystennieren in der Genetik

In den meisten Fällen entstehen Zystennieren durch einen autosomal-dominanten Erbvorgang. Das bedeutet, dass das genetische Merkmal, das die Krankheit auslöst, nicht an ein Geschlechtschromosom gebunden ist, sondern sich auf einem der 22 anderen Chromosomen befindet, den sogenannten Autosomen. Im Gegensatz zu einem rezessiven Erbgang muss das Merkmal bei einer dominanten Vererbung nur einmal auf einem Chromosom vorhanden sein, um die Erbkrankheit zum Ausbruch zu bringen.

Ist ein Elternteil erkrankt, kann er entweder ein gesundes Chromosom an sein Kind weiter vererben. Oder er vererbt das Chromosom, das das genetische Merkmal für die Polyzystische Nierenerkrankung trägt. Das heißt, es besteht für jedes Kind mit einem erkrankten Elternteil ein 50-prozentiges Risiko, ebenfalls unter der Erbkrankheit zu leiden. Sind beide Elternteile betroffen, steigt die Gefahr der Vererbung sogar auf 75 Prozent.

Die selteneren medullären Nierenzysten, die sich im Nierenmark befinden, werden ebenfalls autosomal-dominant vererbt. Des Weiteren gibt es noch die Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung. Sie wird rezessiv vererbt: Das betroffene Chromosom muss doppelt vorhanden sein, damit die Krankheit bei einem Menschen zum Ausbruch kommt.

Die Chance, dass ein Kind eines betroffenen Elternteils erkrankt, liegt hier bei 25 Prozent. Diese rezessiv vererbte Form der Zystennieren nimmt einen wesentlich schwereren Verlauf als die dominant vererbte Variante – Betroffene haben meist nur eine geringe Lebenserwartung.

Polzystische Nieren: Symptome der Erkrankung

Je nach Schwere der Erkrankung machen sich Zystennieren zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr bemerkbar. Die Beschwerden manifestieren sich erst, wenn in den Nieren so viele Zysten entstanden sind, dass die Funktion dieser Organe erheblich beeinträchtigt wird.

Tritt die Erbkrankheit in Erscheinung, sind folgende Symptome möglich:

• Erhöhter Blutdruck
• Blut im Urin
• Neigung zu wiederholten Harnwegsinfektionen
• Schmerzen beim Wasserlassen
• Bauch-, Rücken- oder Flankenschmerzen
• Zunahme des Bauchumfangs
• Nierenversagen (im Endstadium)

Als Folge von ADPKD bilden sich bei manchen Betroffenen auch Zysten in anderen Organen wie Leber, Bauchspeicheldrüse oder Lunge. In einigen Fällen kann es im Zusammenhang mit der Erbkrankheit auch zu Herzklappenfehlern oder Veränderungen in den Wänden der Hirnarterien, sogenannten Aneurysmen, kommen.

Zystennieren: Diagnose der Erbkrankheit

Wenn der Verdacht auf Zystennieren oder andere Nierenprobleme besteht, wenden Sie sich an einen Nephrologen – das sind Internisten, also Innenmediziner, die sich auf Nierenkrankheiten spezialisiert haben. Die Diagnose von Zystennieren stellt der Nephrologe meist über eine Ultraschalluntersuchung. In Ausnahmefällen wendet er zusätzliche Methoden wie eine Kernspintomografie oder Computertomografie an.

Behandlung von Zystennieren

Eine Therapie, die die Ursachen behandelt und die Bildung von Zysten in den Nieren aufhält, gibt es derzeit nicht. Die Krankheit kann daher aktuell nicht geheilt werden. Aus diesem Grund behandeln die Ärzte die Symptome der Patienten und versuchen, die Beschwerden zu lindern sowie Lebensqualität und Lebenserwartung der Betroffenen zu erhöhen.

Für die Behandlung von Zystennieren sind Fachärzte für Innere Medizin mit dem Schwerpunkt Nephrologie (altgriechisch für “Nierenlehre”) zuständig.

Mögliche Bestandteile einer Therapie gegen Zystennieren sind:

• Regelmäßige Kontrolle des Blutdrucks
• Bei Bedarf: blutdrucksenkende Medikamente
• Schmerzmittel
• Punktion einzelner großer Zysten (der Arzt sticht mit einer Spritze in die Zyste hinein und saugt die Flüssigkeit darin ab)

Hat sich die Funktion der Nieren durch den Zystenbefall sehr stark verschlechtert, sind eine Dialyse (Blutwäsche) oder eine Nierentransplantation unumgänglich. Ein endgültiges Nierenversagen tritt aber nicht bei allen Patienten mit Zystennieren ein. Nur etwa 50 Prozent der an ADPKD leidenden Patienten im Alter von 60 Jahren müssen sich regelmäßig einer Dialyse unterziehen.

Zystennieren: Ernährung und gesunder Lebenswandel können helfen

Wer unter Zystennieren leidet, sollte grundsätzlich auf einen gesunden Lebenswandel achten. Das kann ergänzend zur Behandlung durch den Arzt dazu beitragen, die Beschwerden in Grenzen zu halten. Dazu gehören:

• Ausgewogene Ernährung (Viel frisches Gemüse und Obst)
• Gesundes Körpergewicht
• Regelmäßige Bewegung
• Verzicht auf Zigaretten bzw. ein Rauchstopp

Tipps für Eltern

Paare, von denen mindestens ein Partner an Zystennieren leidet, sollten sich im Falle eines Kinderwunsches unbedingt gut beraten lassen. Die Wahrscheinlichkeit, dass der Nachwuchs später ebenfalls mit der Erkrankung zu kämpfen hat, liegt bei 50 Prozent. Eine genetische Analyse und eine Beratung können bei der Entscheidung für oder gegen eigene Kinder helfen.

Wenn Eltern, die selbst an ADPKD leiden, bereits Kinder haben, empfehlen sich frühzeitige Vorsorgeuntersuchungen – das gilt auch, wenn noch keine Symptome aufgetreten sind. So können eventuelle Komplikationen früh erkannt und im Idealfall sogar verhindert werden.