Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Symptome und Verlauf der seltenen Nervenkrankheit

Verschiedene Formen von ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose tritt in unterschiedlichen Varianten auf. Die Ursachen und Hintergründe von ALS sind jedoch noch nicht erschöpfend geklärt. Bei der primären Lateralsklerose ist ist etwa noch umstritten, ob es sich dabei wirklich um eine Unterform von ALS handelt oder um eine eigenständige Erkrankung. Sie zeichnet sich vor allem durch eine Steifheit der Muskeln, Spasmen und den Verlust der Feinmotorik aus.

Darüber hinaus gibt es noch eine spinale und eine bulbäre Variante von ALS, die sich nach dem Krankheitsbeginn und Verlauf unterscheiden. Die spinale Amyotrophe Lateralsklerose beginnt an den Extremitäten, die bulbäre Form macht sich als erstes an der Sprache und im Gesicht bemerkbar.

Typische Symptome bei ALS

Darüber hinaus sind bei ALS Symptome wie die Folgenden typisch:

• Schwäche in den Muskeln
• Krämpfe
• Unkoordinierte Muskelzuckungen (Faszikulationen)
• Verlust der Muskelreflexe
• Muskelschwund (Atrophie)

Bezeichnend für die Amyotrophe Lateralsklerose ist auch, dass die Erkrankten immer wieder unkontrolliert lachen oder weinen müssen. Die geistigen Fähigkeiten aber werden durch die Krankheit jedoch fast nie beeinträchtigt. Höchst selten ist des Weiteren eine Schwächung der Muskeln rund um die Augen sowie der Schließmuskeln.

Amyotrophe Lateralsklerose: Verlauf der Erkrankung

Im Normalfall beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose in einem Körperteil und auf einer Körperseite. Im weiteren Verlauf breitet sich ALS im ganzen Körper aus. Etwa 40 bis 50 Prozent der Betroffenen gaben an, dass sie zunächst ALS Symptome in den Muskeln der Hände und Unterarme gespürt hätten: Sie werden schwach, ihre Reaktionen sind verlangsamt, und die Bewegungen werden fahrig und unsicher. Es kommt zu Krämpfen und Zuckungen. Dann treten die Symptome auch in den Füßen und Beinen und schließlich im Gesicht auf. Letzteres sorgt für eine Abnahme der Mimik und ein starr wirkendes Gesicht, aber auch für Probleme beim Sprechen, Kauen und Schlucken.

Die Muskelreflexe gehen verloren. Beim Fortschreiten der Krankheit kommen schließlich Lähmungserscheinungen und Atemnot hinzu: Durch die Schwächung der Brustwand- und der Bauchmuskulatur sowie der des Zwerchfells wird die Lungenfunktion beeinträchtigt. Zu Schmerzen kommt es bei Amyotropher Lateralsklerose erst im späteren Verlauf, da durch die zurückgegangenen Muskeln dann die Knochen und Gelenke stärker beansprucht werden. In einigen wenigen Fällen kann auch Demenz eine Begleiterscheinung der Krankheit sein.

Spinale ALS beginnt in Armen und Beinen

Die spinale Amyotrophe Lateralsklerose startet ihren Verlauf in den Extremitäten, also den Armen und Beinen. Auch die Füße und Waden werden oft als Erstes beeinträchtigt. Das zeigt sich durch den unsicheren Gang und die schwachen Beine der Betroffenen. Deutlich seltener kommt es vor, dass die ersten ALS Symptome sich in Schultern oder Oberarmen bemerkbar machen, ausgeschlossen ist das jedoch nicht.

Bulbäre Verlaufsform von ALS fängt im Gesicht an

Rund 25 Prozent der Erkrankten spüren bei ALS die Symptome zunächst im Gesicht, weil bei ihnen am Anfang eine besondere Art von Nervenzellen im Gehirn abstirbt. Zumeist ist das erste Anzeichen häufige Heiserkeit, und die Betroffenen verschlucken sich oft. Die Fähigkeit zu sprechen, zu kauen und zu schlucken wird vermindert, weil die Muskeln, die für diese Tätigkeiten benötigt werden, eingeschränkt sind. Diese Phase der Krankheit wird als progressive Bulbärparalyse bezeichnet. Vom Gesicht aus breiten sich die Störungen dann auf die anderen Körperteile aus.

Behandlung der Nervenkrankheit

ALS ist derzeit nicht heilbar. Mit verschiedenen Behandlungsmethoden lassen sich die einzelnen Symptome jedoch lindern und der Verlauf der Erkrankung etwas verlangsamen. Die Therapie orientiert sich dabei an den unterschiedlichen Symptomen. Patienten, die durch den Muskelabbau an Atemnot leiden, erhalten zum Beispiel ein Atemgerät und können zudem mit Medikamenten gegen Verschleimung behandelt werden, die auch bei Mukoviszidose zum Einsatz kommen. Wenn Betroffene nicht mehr schlucken können, kann eine künstliche Ernährung über Infusionen oder eine Magensonde nötig sein.

Um den degenerativen Verlauf der Krankheit zu verlangsamen, werden sogenannte neuroprotektive Medikamente verabreicht, die die Nervenbahnen schützen sollen. Zu den Mitteln, die die Schädigung der Nervenzellen verlangsamen, zählt das Medikament Riluzol, das jedoch die Leber schädigen kann und dadurch regelmäßige Kontrollen der Blutwerte erforderlich macht.

Bald ALS-Behandlung mit Stammzelltherapie möglich?

Derzeit wird außerdem an einer Stammzelltherapie geforscht, bei der noch nicht ausgereifte Stammzellen die geschädigten Nervenzellen ersetzen sollen. Diese Behandlungsmethode ist jedoch noch nicht ausgereift und in Deutschland nicht zugelassen.

Lebenserwartung von ALS-Patienten

Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt nach dem Ausbruch erster Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose bei dreieinhalb Jahren. Doch es gibt auch Patienten, die noch fünf Jahre und länger gelebt haben. Das hängt unter anderem von der Form der Erkrankung sowie der Schwere und Geschwindigkeit des Verlaufs ab. Zudem kann eine erfolgreiche Behandlung die Lebenserwartung und Lebensqualität Betroffener deutlich erhöhen.